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神经免疫新疗法助吉兰巴雷综合征患者重获新生

发布时间：2024-09-29 15:04:53 浏览次数：
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9月16日，正值中秋假期，我院神经内科二病区骤然响起急促的铃声，住院总坚雅婷医生接到急诊科急会诊电话，一名体重达 90 千克37岁的藏族男性患者， 3 天前有上呼吸道感染及腹泻病史，随后出现进行性加重的四肢瘫痪、吞咽困难和气短症状，因当地医院诊断救治困难，家属连夜奔波 1300 公里，将患者送至我院。经坚雅婷医生会诊，初步考虑为吉兰巴雷综合征。虽值中秋小长假，但鉴于患者起病急、病情进展迅速，神经内科值班医护人员义不容辞，立即将其收治入院。入院后，迅速完善影像学及肌电图等检查。结合病史、查体及辅助检查结果，明确诊断该患者为吉兰巴雷综合征。入院后不久，患者氧饱和度下降至 90%，四肢肌力仅为 2 级，病情危重，随时可能出现呼吸衰竭。张桂莲主任医师向患者家属充分告知病情：吉兰巴雷综合征是神经内科急危重症，主要表现为四肢软瘫，少数会累及吞咽及呼吸肌。此类患者病情凶险，预后差，死亡率高。因病情需要，需尽快给予血浆置换或输注丙种球蛋白，但患者身为少数民族，拒绝接受血制品。患者情绪波动较大，家属眼含泪花，一再恳求卜宁副主任尽力救治患者，甚至偷偷将现金塞入医生口袋。卜宁副主任发现后，立即将现金交给王晓娟主管护士，存入患者住院账户。

考虑到患者是少数民族，一方面病情危重，另一方面需尊重少数民族宗教信仰。在此特殊情况下，卜宁副主任向患者家属介绍了我院神经免疫亚专业目前开展的新疗法 —— 新生儿受体（FcRn）拮抗剂。该疗法可以清除致病性IgG抗体，在神经免疫疾病治疗方面具有独特优势和显著疗效。经患者及家属知情同意后，为其输注新型生物制剂艾加莫德，输注过程十分顺利。在生物制剂输注第一天，患者病情不再进展，自我感觉气短症状减轻；从第二天起，患者四肢肌力逐渐恢复，可抬离床面；到第七天，患者已能独立在病房行走及如厕。短短一周内，病情实现逆转，让患者重获新生。患者妻子为表达感激之情，特意在青海定制精美锦旗，不远千里奔赴西安赠予神经内科二病区医护团队。

神经免疫相关疾病病情疑难复杂，通常进展迅速。若能得到及时救治，可改善患者预后；反之，则致残、致死率高。在神经内科展淑琴主任新一届科室领导班子的带动下，神经内科成立了由卜宁副主任牵头的神经免疫亚专业。团队成员袁思医师成功获批 “新生儿受体拮抗剂在神经免疫疾病应用”2024年院级新技术新疗法项目。该项新疗法已成功救治重症肌无力全身型、类风湿性关节炎合并特异性炎性肌病、自身免疫性脑炎、急性 / 慢性吉兰巴雷综合征、MGUS 相关周围神经病等多种神经免疫相关疑难危重患者。新生儿受体拮抗剂相较于传统免疫治疗中的丙种球蛋白，起效更为迅速，静脉输注安全且起效快，避免了血浆置换的有创操作以及受制于血浆数量有限不能满足临床需求的弊端，极大地改善了患者预后，挽救了多个家庭，使其免受因病返贫的困扰。我院神经免疫亚专业辐射本省及青海、甘肃、山西等地，众多患者慕名前来就医，提高了我院神经内科在西北地区的声誉。

作者：神经内科 责编：屈姝利
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